A Rare Case: Amegakaryocyte Trombocytopenia As Early Manifestation Of Juvenile Systemic Lupus Erythematosus
DOI:
https://doi.org/10.33474/jki.v9i2.8886Keywords:
A rare case of amegakaryocyte thrombocytopenia in juvenila SLE has been successfully diagnosed. Key word, child, girl, SLE, AMTAbstract
ABSTRACT
BACKGROUND Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune disease which results in inflammation and eventual damage in a broad range of organ systems. Trombocytopenia is a common complication in patients with SLE, but amegakaryocyte trombocytopenia (AMT) is a rare disorder in SLE that characterized by isolated thrombocytopenia as a consequence of a marked decrease in or total absence of megakaryocytes in an otherwise normal bone marrow.
CASE Lu, a wellnourished 13 y.o girl, complaining for high fever for 2 weeks, diminished body weight, artralgia, furunculosis, oral apthae and palour for 1 year, and bruising extremities for 2 motnhs. There was hepatosplenomegali. Laboratory findings: Hb 8.8 gr/dL, hct 27%, leucocytes 1.000/µL (ANC 230/µL), trombocytes 25,000/µL. Bone marrow puncture revealed amegacaryocyte thrombocytopenia, absence of megacaryocyte while erythropoesis and granulopoesis were normal. Anti ds DNA 223.8 iu/ml (+); ANA test 101.7 unit (+), microalbumin urine 10 mcg/mg (-), C3 complement 40 mg/dL (¯), ACA IgM 20.6 U/ml (+), ACA IgG 17.3 U/mL (+). The case fulfilled 5 criteria of ACR for SLE. The patient administered ceftazidim and gentamycin for febrile neutropenia, and high dose methylprednisolon injection for SLE.
References
Lang BA and Silverman ED. A Clinical Overview of Systemic Lupus Erythematosus in Childhood. Pediatr. Rev.1993;14;194-201.
Lehman TJA. Systemic lupus erythematosus in children. In: UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham, MA, UpToDate 2008.
Gottlieb BS and Ilowite NT. Systemic Lupus Erythematosus in Children and Adolescents. Pediatr. Rev. 2006;27:323-330.
Cela et al. Successful Treatment of Amegakaryocytic Thrombocytopenia With Eltrombopag in a Patient With Systemic Lupus Erythematosus (SLE). Clinical Advances in Hematology & Oncology 2010;8:806-9.
Ziakas et al. Suspects In The Tale Of Lupus-Associated Thrombocytopenia. Clinical and Experimental Immunology 2006;145:71–80.
Manson and Rahman. Systemic Lupus Erythematosus. Orphanet encyclopedia 2005;11:1-9.
Bhatnagar et al. Pancytopenia in Children: Etiological Profil. Journal of Tropical Pediatrics 2005; 51: 236-9.
Lown et al. Acquired Amegakaryocytic Thrombocytopenia: Potential Role of Thrombopoietin Receptor Agonists. Clinical Advances in Hematology & Oncology 2010; 8: 809-12.
Fernando and Isenberg. How To Monitor SLE In Routine Clinical Practice. AnnRheumDis 2005; 64: 524–7.
Gabay et al. Guidelines For The Management Of Febrile Neutropenia. ClinicalOncology 2010; 1: 115-22.
Kanagara S. Management of Febrile Neutropenia. Commun Oncol 2006; 3: 585–91.
Macartney et al. Risk Stratification And Febrile Neutropenia. OE 2007;6:43-5.
Hughes et al. 2002 Guidelines for the Use of Antimicrobial Agents in Neutropenic Patients with Cancer. CID 2002;34:730–51.
D’Cruz DP, Khamashta MA, Hughes GRV . Systemic lupus erythematosus. Lancet 2007; 369: 587–96.
Benseler and Silverman. Systemic Lupus Erythematosus.. Rheum Dis Clin Nam 2007; 33:471–98.
Chien and Lin. Autoantibodies To dsDNA, RolSSA, and LalSSB In Systemic Lupus Erythematosus. Advances in clinical Chemistry 2003; 37: 129-72.
Spahn JD and Kamada AK. Special Considerations in the Use of Glucocorticoids in Children. Pediatr. Rev 1995;16;266-72.
King et al. Lupus Nephritis: Prognostic Factors in Children. Pediatrics 1992;89;240-6.
T. Stoll, B. Seifert* And D. A. Isenberg. SLICC/ACR Damage Index Is Valid, And Renal And Pulmonary Organ Scores Are Predictors Of Severe Outcome In Patients With Systemic Lupus Erythematosus. British Journal of Rheumatology 1996;35:248-54.
Mirzayan M.J, SchmidtandR.E. and Witte T. Prognostic Parameters For flare In Systemic Lupus Erythematosus. Rheumatology 2000;39:1316–9.
Mok et al. A Prospectif Study Of Survival And Prognostic Indicator Of Systemic Lupus Erythematosus In A Southern Chinesse Population. Rheumatology 2000; 39 : 399-406
Downloads
Published
Issue
Section
License
Jurnal Kesehatan Islam : Islamic Health Journal dengan nomor registrasi ISSN 2303-002X (cetak) 2615-8345 (online) yang diterbitkan oleh Fakultas Kedokteran Universitas Islam Malang menerapkan ketentuan Hak Cipta dan Lisensi sebagai berikut:
Â
Hak cipta:
- Hak Cipta pada setiap naskah adalah milik penulis.
- Penulis mengakui bahwa Jurnal Kesehatan Islam : Islamic Health Journal berhak sebagai yang pertama kali mempublikasikan dengan lisensi Creative Commons Attributions-ShareAlike 4.0 International License.
- Penulis dapat memasukan tulisan secara terpisah, mengatur distribusi non-ekskulif dari naskah yang telah terbit di jurnal ini kedalam versi yang lain dengan mengakui bahwa naskah telah terbit pertama kali pada Jurnal Kesehatan Islam : Islamic Health Journal.
Lisensi:
- Atribusi: Anda harus mencantumkan nama yang sesuai, mencantumkan tautan terhadap lisensi, dan menyatakan bahwa telah ada perubahan yang dilakukan. Anda dapat melakukan hal ini dengan cara yang sesuai, namun tidak mengisyaratkan bahwa pemberi lisensi mendukung Anda atau penggunaan Anda.
- Berbagi Serupa: Apabila Anda menggubah atau membuat turunan dari materi ini, Anda harus menyebarluaskan kontribusi Anda di bawah lisensi yang sama dengan materi asli.
- Tidak ada batasan tambahan: Anda tidak dapat menggunakan ketentuan hukum atau sarana kontrol teknologi yang secara hukum membatasi orang lain untuk melakukan hal-hal yang diizinkan lisensi ini.
Anda bebas untuk:
- Berbagi menyalin dan menyebarluaskan kembali materi ini dalam bentuk atau format apapun.
- Beradaptasi mengubah dan membuat turunan dari materi ini untuk kepentingan apapun, termasuk kepentingan komersial.
- Pemberi lisensi tidak dapat mencabut ketentuan di atas sepanjang Anda mematuhi ketentuan lisensi ini.
